Alteraciones hereditarias de la estructura dentaria, no clasificadas en otra parte

K005 - Alteraciones hereditarias de la estructura dentaria, no clasificadas en otra parte

Amelogénesis imperfecta:

Es una enfermedad genética que se presenta con formación anormal del esmalte o capa externa de los dientes. El esmalte está compuesto principalmente por mineral, que es formado y regulado por las proteínas en él.

La amelogenesis imperfecta es debida al mal funcionamiento de las proteínas en el esmalte: ameloblastina, enamelina, tuftelina y amelogenina.

Dentinogénesis imperfecta:

La Dentinogénesis Imperfecta es un trastorno en el desarrollo de la dentina de origen hereditario, de carácter autosómico dominante.

Consiste en un defecto en la formación de la matriz orgánica de la dentina que se origina durante la fase de histodiferenciación.

La dentina presenta un aspecto opalescente característico, por lo que también se ha denominado dentina opalescente hereditaria.

Odontogénesis imperfecta:

Es una anomalía en la que el esmalte y la dentina están afectados por igual, Afecta la dentición permanente en exclusividad.

El esmalte es marcadamente hipoplásico y la dentina presenta las mismas caracteristicas de la displasia dentinaria.

Clinicamente la corona dentaria presenta un aspecto de ” cascarón”. El cemento está poco afectado.

Dientes “en concha”:

Son dientes sin raíz y con cámaras pulpares gigantes. Afecta uno ovarios dientes de una determinada área y más frecuente en el maxilar superior.

Displasia dentinal:

Defecto hereditario de la formación de la dentina, la dentina coronal y el color del diente es normal pero la dentina de la raíz es anormal con patrón nudoso y raíces cortas.

Es una alteración rara que se caracteriza por presentar un esmalte normal, con dentina atípica y morfología pulpar normal.

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